Aplasie d’oreille

Perte de substance traumatique de l’oreille externe.

Certains enfants naissent avec l’absence d’une oreille, de façon exceptionnelle. Le problème est souvent isolé, mais parfois associé à des anomalies du visage du même côté, réalisant alors un syndrome oto-mandibulaire. On parle parfois de syndrome de Goldenhar lorsque des malformations oculaires et vertébrales sont associées. Dans des cas encore plus rares, la malformation est bilatérale (des 2 côtés), symétrique ou asymétrique, se rapprochant alors du syndrome de Franceschetti.

Toutes les malformations de l’oreille externe peuvent s’associer à des malformations rénales ou cardiaques. Ces enfants doivent donc bénéficier dans les mois qui suivent la naissance d’un bilan auditif, mais aussi cardiaque et rénal. Ce bilan s’effectue souvent en hôpital pédiatrique. L’oreille interne est souvent présente, mais l’absence ou l’étroitesse du conduit auditif externe gêne l’audition. Pour aider ces enfants à se développer normalement, il est possible de les équiper dès leur plus jeune âge d’un système en vibration osseuse, pour stimuler l’oreille interne et le cerveau, même si l’autre oreille est normale.

Le plus souvent, la survenue de la malformation est liée au hasard (phénomène épigénétique), sans caractère familial.

La chirurgie de reconstruction de l’oreille ou otopoïèse

La chirurgie visant à reconstruire le pavillon de l’oreille s’appelle otopoïèse. Elle n’a qu’un rôle morphologique, car l’audition doit toujours être aidée par des appareillages spécifiques. La demande de l’enfant d’avoir une réparation de son oreille devient souvent importante dès l’école primaire. La chirurgie n’est cependant pas obligatoire, et la décision dépend de votre ressenti ou de celui de votre enfant.

La chirurgie réparatrice des oreilles chez l’enfant en pratique

La réparation d’une malformation d’oreille est une chirurgie extrêmement technique, pratiquée uniquement par une poignée de chirurgiens en France, et dont je fais partie.

La forme de la nouvelle oreille est sculptée à partir du cartilage des côtes du patient, puis glissée sous la peau dans la région de l’oreille manquante, au cours d’une première chirurgie. Une deuxième chirurgie est nécessaire 3 à 4 mois plus tard, pour décoller l’arrière de l’oreille et créer le sillon. Cette intervention est généralement proposée à partir de l’âge de 8 à 10 ans, en fonction du développement thoracique. Les différentes phases de la cicatrisation sont délicates.

Les résultats peuvent être très satisfaisants, mais les détails restent moins fins que ceux d’une oreille naturelle, si on observe de près.

Lorsque la malformation est découverte à la naissance, je propose de rencontrer les parents et leur bébé après quelques semaines de vie, pour prendre contact et discuter des différentes étapes avant l’âge de la chirurgie si elle est souhaitée. A ce stade, il est surtout important d’être bien orienté pour réaliser le bilan auditif des 2 oreilles, et déterminer si un appareillage est nécessaire. La correction d’une surdité est capitale dès le plus jeune âge pour assurer à l’enfant un développement normal. Il faut aussi organiser dans les mois suivants, les examens qui permettront de vérifier l’absence de problèmes associés au niveau visuel, cardiaque et rénal.

Ensuite, j’organise un suivi tous les 2 ans, pour accompagner une éventuelle décision chirurgicale.

La chirurgie réparatrice des oreilles chez l’adulte

Je m’occupe aussi des patients adultes, présentant une aplasie d’oreille depuis l’enfance, ou ayant subi une amputation de tout ou partie de l’oreille, dans un contexte traumatique ou après une maladie de l’oreille. Chez l’adulte jeune, une technique chirurgicale proche de celle de l’enfant est possible.

Quand la perte de substance est partielle, l’utilisation de cartilage prélevé sur l’autre oreille peut être proposée.

La disgrâce de l’oreille revêt souvent une charge émotionnelle forte pour les patients, et mon expertise dans les reconstructions complexes me permet d’aborder tous types de situations cliniques.